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馬の病気:水疱性類天疱瘡

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水疱性類天疱瘡(Bullous pemphigoid)について。

皮膚基底膜層(Cutaneous basememnt membrane zone)に対する抗体生成(Antibodies formation)によって、小水疱性および潰瘍性皮膚病巣(Vesiculobullous/Ulcerative cutaneous lesions)を生じる自己免疫性疾患(Autoimmune disease)です。馬における発症は稀で(全皮膚病症例の0.2%)、抗体生成を起こす引き金因子(Trigger factors)は特定されていません。

水疱性類天疱瘡の症状としては、疼痛性の皮膚潰瘍や痂皮形成(Painful ulcerative/crusted skin lesions)を示し、病変は顔や腋窩(Face and axillae)に好発することが知られています。また、病態の重篤度によっては、口腔や消化器の粘膜潰瘍(Mucous membrane ulceration)を伴う場合もあり、ほとんどの症例において抑鬱(Depression)、食欲不振(Anorexia)、体重減少(Weight loss)等の全身症状を伴います。

水疱性類天疱瘡の診断では、皮膚病変の視診や触診に併せて、皮膚生検(Skin biopsy)を介しての病理組織学的検査(Histopathologic examination)によって、皮膚基底膜層損傷に伴う表皮真皮癒着消失(Loss of dermoepidermal adhesion)や表皮下間隙形成(Subepidermal cleft formation)の所見を確認します。また、顆粒内および角層下間隙形成(Intragranular to subcorneal cleft formation)や上皮内棘融解(Intraepidermal acantholysis)の病理所見を示し、全身性の膿疱形成(Generalized pustule formation)を呈することの多い落葉状天疱瘡(Pemphigus foliaceus)の除外診断を行うことも重要です。

水疱性類天疱瘡の治療では、免疫抑制濃度(Immunosuppressive dosage)でのコルチコステロイド療法(Prednisolone, Dexamethasone, etc)、および金チオリンゴ酸塩(Aurothiomalate)やAzathioprineなどの免疫抑制薬の投与が行われますが、一般的に予後不良を呈する症例が多いことが報告されています。また、水疱性類天疱瘡の発症には、紫外線暴露(Ultraviolet light exposure)が関与する事が示唆されているため、直射日光への暴露を防ぐ管理法も有効であると考えられています。

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