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馬の病気:落葉状天疱瘡

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落葉状天疱瘡(Pemphigus foliaceus)について。

自己免疫抗体(Autoantibodies)の生成に伴う上皮内棘融解(Intraepidermal acantholysis)、および、細胞間抗体グロブリン沈着(Intercellular immunoglobulin deposition)に起因して、全身性の鱗屑および痂皮形成(Generalized scale/crust formation)を生じる疾患です。落葉状天疱瘡の原因としては、小動物の同疾患に見られるような薬物への免疫反応や長距離輸送などのストレスが、引き金因子(Triggering factors)として関与することが示唆されていますが、病因論は未だにハッキリとは特定されていません。

落葉状天疱瘡の症状としては、初期病態では発熱(Fever)や抑鬱(Depression)などを示し、全身性の膿疱形成(Generalized pustule formation)が見られます。その後、膿疱破裂(Pustules rupture)から鱗屑や痂皮の形成に至り、全身性の剥脱性皮膚炎(Generalized exfoliative dermatitis)や腹部&末梢浮腫(Ventral/Peripheral edema)などの病態が認められるようになります。

落葉状天疱瘡の診断では、皮膚病変の視診と触診に併せて、皮膚生検(Skin biopsy)の病理組織学的検査(Histopathologic examination)によって、棘融解、および顆粒内~角層下間隙形成(Intragranular to subcorneal cleft formation)の確認と、類似所見を呈することの多い真菌感染(Fungal infection)の除外診断を行います。また、免疫組織学検査(Immunohistochemistry)による自己抗体の染色が併用される場合もありますが、間接免疫蛍光検査(Indirect immunofluorescence test)による血清中の天疱瘡抗体(Pemphigus antibodies in serum)の検知は、信頼性が低いことが報告されています。

落葉状天疱瘡の治療では、免疫抑制濃度(Immunosuppressive dosage)におけるコルチコステロイド療法(Prednisolone, Dexamethasone, etc)が行われ、金チオリンゴ酸塩(Aurothiomalate)やAzathioprine等の免疫抑制薬が併用される場合もあります。落葉状天疱瘡は、湿度と気温の高い夏季に重篤な症状を示す場合が多いため、直射日光への暴露を防いだり、丸洗いによって膿疱の原因となり易い発汗箇所の洗浄を施す管理法も有効です。

落葉状天疱瘡の予後は個体によって様々で、生涯にわたるコルチコステロイド療法を要する症例もあれば、徐々に投与濃度を減少させることで症状再発(Relapse of clinical signs)を示すことなく皮膚炎回復を見る症例もあります。

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